TACA-5 儿童急性精神病PANDAS PANS

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TACA-5 儿童急性精神病PANDAS/PANS
PANDAS/PANS and Autism

原文网址：https://tacanow.org/family-resou ... ism-and-pandaspans/

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作者：Nancy Hofreuter O'Hara医学博士、公共卫生硕士、FAAP

儿科链球菌感染相关自身免疫神经精神疾病（PANDAS）是一种常见的自身免疫疾病，具有广泛的运动、行为和认知后果。虽然我们在定义上关注PANS和PANDAS的儿科人群，但免疫介导的OCD/抽动/神经精神疾病也可能影响青少年和成人群体，当出现特定迹象和症状时应始终考虑。PANS和PANDAS都是临床诊断，通过以下列出的症状突然发作来区分。

正如Sue Swedo医生在1990年代末在美国国立卫生研究院（NIH）所指出的，PANDAS涉及链球菌感染的抗体与脑组织（特别是基底节）反应，触发运动和行为问题。风湿热是一个较早已知的疾病，说明了同样的疾病过程，其中链球菌感染的抗体攻击心脏瓣膜、关节和大脑，导致心脏病、关节炎和Sydenham舞蹈病。虽然细菌启动了恶性循环，但这种自身免疫疾病的真正损害源于抗体和不适当的免疫反应。

2012年，神经精神症状突然发作的触发因素扩展到包括其他感染，如支原体和病毒，以及代谢疾病，包括接触杀虫剂或麻醉剂。因此，除了PANDAS，我们现在使用首字母缩写PANS，即小儿急性发作神经精神综合征。

诊断标准

• 突然、戏剧性的OCD发作或复发
  
• 急性发作的厌食症和/或严重限制性进食障碍
  
• 同时存在以下两种神经精神症状，具有严重和急性发作：
    - 分离焦虑
    - 情绪不稳定
    - 行为/发育退化
    - 感觉/运动异常——书写恶化
    - 学校表现恶化
    - 泌尿症状（尿急、尿频、遗尿）
    - 睡眠障碍（难以入睡、REM抑制解除/不安睡眠）
  
  

其他体征和症状

PANS/PANDAS儿童可能有许多体征、症状和共病诊断，包括易怒、性格变化、攻击行为、无法控制的激动、对睡前常规的恐惧、坐立不安、情绪不稳定、运动症状（抽动、运动过度活跃、强迫仪式）、感觉防御、冲动、抑郁、心境恶劣、ADD和ADHD，以及下图中呈现的那些。



检测

始终记住PANS和PANDAS是临床诊断。实验室工具有限，传统的血链球菌滴度升高（ASO和DNAseB抗体）和阳性喉培养并不总是存在。因此，正常的链球菌抗体水平和阴性培养不能排除PANDAS诊断。同样，正常的支原体、病毒或其他滴度不能排除PANS的诊断。

在非典型表现中，CaM激酶和抗神经元抗体检测可以帮助区分有自身免疫性脑炎证据的儿童与有其他原因引起的抽动、OCD、ADHD的儿童。最常见的异常参数（在>56%中）是免疫标志物如ANA。测量其他项目如锌、镁、维生素D和A以及线粒体和甲状腺标志物也可能有助于支持适当的治疗。

治疗选择



PANS和PANDAS儿童的治疗是三方面的，包括抗生素/抗微生物药物、全面的免疫治疗和症状治疗。

1. 抗生素和抗微生物药物

抗生素

• 每日用于治疗；重要的是也要考虑预防以防止再次感染
  
• 青霉素、阿莫西林-克拉维酸钾、阿奇霉素、克拉霉素、头孢氨苄、头孢羟氨苄、头孢地尼、克林霉素等
  
  

天然抗微生物疗法

• 益生菌和益生元，包括布拉氏酵母菌
  
• 木糖醇和BlisK12用于治疗口腔和鼻腔中的细菌
  
• 许多草药可以帮助治疗多种细菌：
    - 链球菌的抗微生物草药包括：
      - 松萝
      - Taiga（松针提取物）
      - 黄连素（黄连素）
      - 印楝
      - 牛至油
      - 虫草
    - 支原体的抗微生物草药：
      - 黄连素/黄连素
      - 百里香/牛至
      - 胶体银（对链球菌也有效）
      - 鱼腥草
    - 病毒的抗微生物药物：
      - L-赖氨酸
      - 月桂酸甘油酯
      - 接骨木浆果
      - 橄榄叶
      - 甘草
      - 柠檬香蜂草
  
  

2. 免疫调节疗法

• 皮质类固醇
    - 递减剂量的短期使用
    - 阳性反应通常表明患者更有可能对IVIG有积极反应，但没有反应并不意味着IVIG将无效
  
• 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）
    - 来源于人血；来自许多供体的汇集
    - 可以为缺乏抗体的个体提供抗体
    - 可以帮助灭活抗原并减慢功能不当的过度活跃免疫系统
  
• 血浆置换
    - 一种血浆输注以去除抗体
  
• 利妥昔单抗
    - 单克隆抗体（用于狼疮、MS、CIDP的超说明书使用）
  
• 蠕虫疗法
    - HDCs，安全有效的Primobiotics
  
  

额外考虑：饮食、抗炎药和免疫调节剂

首先，饮食最重要，因为食物就是药物。孩子的饮食需要包括全食物，尽可能有机和未加工。它应该包括高抗氧化食物，如浆果、朝鲜蓟、羽衣甘蓝、菠菜、甜菜、蒲公英绿叶、红甘蓝和黑巧克力。使用草药和香料，特别是大蒜、生姜、牛至、姜黄和肉桂，在任何东西上撒一点。健康油脂包括特级初榨橄榄油、鳄梨油和椰子油。肉类应该是草饲有机的和野生捕获的鱼。多喝水。尽可能去除添加剂、糖、麸质、酪蛋白、大豆和任何食物敏感。基本上，这是一种抗炎、健康的饮食，我们所有人都应该尝试达到。

此外，健康治疗方案包括下面列出的抗炎药和抗氧化剂：

抗炎药：

• 布洛芬（短期需要时每6-8小时10 mg/kg，用于发作）
  
• 必需脂肪酸——Omega 3（EPA/DHA）和6（GLA）
  
• 芦荟
  
• 姜黄素
  
• 黄酮类——槲皮素、木犀草素、芸香苷
  
• SPM
  
• CBD或大麻油
  
  

抗氧化剂：

• 维生素D、A和C
  
• 锌
  
• 白藜芦醇
  
• 褪黑素
  
• N-乙酰半胱氨酸和谷胱甘肽
  
  

3. 症状治疗（焦虑/OCD/抽动）的干预措施

以下是治疗与PANDAS和PANS相关的症状的干预措施，如焦虑、OCD和抽动。

膳食补充剂：

• 5-HTP
  
• GABA
  
• L-茶氨酸
  
• 肌醇
  
• 镁
  
• L-MTHF（如果有MTHFR突变或CFD）
  
• 南非醉茄
  
• 柠檬香蜂草
  
• 益母草
  
• 西番莲
  
• 合欢树皮
  
• 大麻油
  
• N-乙酰半胱氨酸/谷胱甘肽
  
  

• 运动
  
• 冥想和咒语
  
  

其他症状治疗干预措施

• 治疗
    - CBT（认知行为疗法）或DBT（辩证行为疗法）对PANS/PANDAS儿童和家庭特别有效
  
• 切除腺样体和扁桃体
    - 对反复链球菌感染或睡眠呼吸暂停者的重要干预
    - 在某些情况下与您的医生讨论或转诊给熟悉PANDAS的耳鼻喉科医生后，也要考虑适当的情况
  
• 治疗酵母、寄生虫、梭菌以及霉菌、莱姆病和合并感染，根据病史和体格检查指示以及需要时
  
• SSRIs类药物（百忧解、左洛复等）可以经常作为OCD或其他症状的"修补"
    - 然而，它们只应在某些情况下考虑短期使用，从非常低的剂量开始，如果需要慢慢增加
  
  

结论

PANS/PANDAS是一种破坏性的儿童自身免疫疾病，突出了慢性复发性感染与免疫失调和神经精神行为问题之间的另一个联系。最重要的是，这是症状突然发作的临床诊断。

持续的临床经验和新兴研究揭示了PANS/PANDAS问题的深度和范围。虽然OCD和抽动仍然常见，但其他问题如焦虑、睡前恐惧或睡眠问题、遗尿或其他泌尿症状、攻击行为以及学习、注意力和社交互动缺陷是PANS/PANDAS导致的许多表现之一，并损害了许多儿童的日常功能和认知进步。

提高临床怀疑和使用抗生素/抗微生物药物和免疫调节疗法进行更适当和全面的治疗将把PANDAS从具有阵发性发作的破坏性慢性疾病转变为可治疗的疾病。

额外资源

神经免疫基金会——一个501(c)(3)非营利组织，代表患有神经免疫和炎症性脑疾病的个人进行倡导。

ASPIRE——一个501(c)(3)非营利组织，提高对PANS/PANDAS的认识，同时为受影响的人提供支持。

PANDAS/PANS治疗详细指南

为什么早期治疗很重要

发作可能会缓解和复发；它们倾向于随着每次发作而增加持续时间和强度。未经治疗的PANDAS/PANS可能导致永久性损害，在某些情况下，可能发展为脑炎。重复链球菌感染可能导致严重问题，因此根除链球菌至关重要。随后的发作可能由与原始感染不同的环境和感染触发因素引起。早期和及时治疗，PANDAS/PANS可以完全缓解。

预防性抗生素使用

根据美国儿科学会（AAP）制定的风湿热（RF）指南，医生建议PANDAS儿童按照指南继续使用预防性抗生素。AAP的RF指南规定预防应持续到最后一次发作后五年，或直到21岁（以较长者为准）。

一项研究"阿奇霉素或青霉素预防儿童发病神经精神疾病的抗生素预防"显示："在抗生素预防的一年中，神经精神症状发作总体减少了61%，链球菌引发的神经精神症状发作减少了94%。"

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）

IVIG是一种静脉注射的汇集血液制品，由免疫球蛋白组成，用于治疗免疫缺陷、脑炎和其他医疗状况。

• 为什么尝试IVIG？
    - Perlmutter和Swedo医生在1999年《柳叶刀》文章中首次介绍了IVIG的使用，所有儿童都从中受益
    - PANDAS是引起脑炎样炎症的自身免疫异常，因此IVIG被医生和研究人员认可用于治疗
    - 愈合过程在数月内逐渐进行
  
  
• 2016年NIMH IVIG研究
    - 显示PANDAS患者症状平均减少60%
    - 一项针对21名中重度PANS患者的研究显示，从基线到治疗结束症状显著减少
  
  
• 注意事项
    - 约20%的PANDAS儿童被发现免疫缺陷（PID或CVID）
    - 与免疫学家咨询很重要
    - 任何形式的感染都会加重正在愈合中的儿童的症状
  
  

血浆置换

血浆置换（单采）或血浆交换（PEX）是一个过程，在期间有害的自身抗体从血液系统中移除。此程序在医院环境中进行。

• 当儿童出现严重症状（可能危及生命）时，血浆置换可能是首选治疗方法，因为反应速度快
  
• 一些提供者报告症状甚至在程序进行时就开始改善
  
• 美国单采学会将血浆交换列为PANDAS发作的公认一线治疗
  
  

其他治疗方法

• 认知行为疗法（CBT）/暴露反应预防（ERP）：可能对正在恢复的PANDAS儿童有益
  
• 类固醇：可能减少儿童大脑中发生的炎症，但某些儿童可能加重症状
  
• 扁桃体切除术：对于反复链球菌感染，可由经验丰富的耳鼻喉科医生考虑
  
• Omega-3：已知对大脑功能有积极影响，减少炎症，减少多动并增加注意力
  
• NSAIDs（布洛芬）：某些儿童症状暂时缓解，应仅在医生指导下使用
  
• 益生菌：帮助维持健康的肠道细菌，应与抗生素至少间隔两小时服用
  
  

预后

• 积极结果：大多数儿童通过免疫调节治疗改善并重返学校和正常社交活动
  
• 成熟后：大多数儿童到青春期对链球菌的易感性降低
  
• 遗传倾向：正在进行的人类遗传研究表明PANDAS/PANS可能影响遗传敏感的儿童群体
  
  

重要提示

知识就是力量！保持知情并与家长社区一起倡导。

诊断标准（NIMH官方标准）

PANS诊断标准：

• 突然发作OCD或严重限制性进食障碍
  
• 突然发作至少两种其他神经精神症状：
    - 焦虑
    - 情绪变化或抑郁
    - 易怒、攻击或严重对抗行为
    - 技能或能力丧失
    - 学校表现突然下降
    - 异常运动或感觉问题
    - 睡眠、频繁排尿或遗尿问题
  
• 症状不能由已知的医学状况更好地解释
  
  

PANDAS诊断标准：

• 存在OCD、抽动障碍或两者兼有
  
• 症状在儿童期开始（3岁至青春期）
  
• 发作性症状严重程度
  
• 症状发作3个月内有链球菌感染史
  
• 身体过度活跃或不自主的抽搐运动
  
• 症状突然发作或恶化